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神經內分泌瘤10年存活率只約5成


神經內分泌瘤10年存活率只約5成,容易誤導為其他病症


神經內分泌瘤(簡稱NET)是分化的表皮細胞腫瘤,最常發生在消化系統中。胃腸神經內分泌瘤(GI-NET)以往稱為類癌,症狀特異性低,常被誤認為其他神經內分泌腫瘤存活率疾病。

神經內分泌腫瘤依照原發生部位不同、分泌不同的荷神經內分泌瘤要看什麼科爾蒙,而會產生不同的臨床症狀。包括咳嗽、氣喘、腹瀉、盜汗、低血糖、腹痛及臉紅等,因此常被誤認為其他疾病。例如長期腹瀉常被誤以為是大腸急躁症。( 沙門氏桿菌 )

少數病人初期可能不會有任何症狀,醫生多是在進行腸胃道手術或胃腸內視鏡檢查時意外發現,此時腫瘤多已變大,甚至轉移肝臟,壓迫到腸胃、骨頭、神經而造成疼痛、腹瀉、神經內分泌腫瘤原因便秘等不適。


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在台灣,神經內分泌瘤好發於男性(62%),且好發的位置為直腸(25%)、肺部(20%)、胃(7%)、胰臟(6%)及大腸(5%),小腸發神經內分泌腫瘤1公分生率僅5%。


以下列舉常見神經內分泌腫瘤及其症狀

部位 腫瘤名稱 症狀
胰臟pNET 胃泌素瘤
Gastrinoma
  • ‧Zollinger–Ellison Syndrom
  • ‧頑固性消化性潰瘍
  • ‧腹瀉
  • ‧脂肪下痢
  • ‧吸收不良
‧體重減輕
胰島素瘤
Insulinoma
  • ‧低血糖
‧較常發生肝臟和胰臟附近淋巴結轉移
升糖素瘤
Glucagonoma
  • ‧遊走性壞死剝離性皮膚炎,易侵犯腳和會陰部
  • ‧體重減輕
  • ‧貧血
  • ‧輕度糖尿病
‧視力減退
血管活性胜肽瘤 
VIPoma
  • ‧胃酸減少或無胃酸
  • ‧大量水瀉,一天可超過0.7公升,可能造成血鉀及碳酸氫離子流失
  • ‧低血鉀症
‧嚴重代謝性酸血症
支氣管、肺、胃、小腸、大腸、直腸 類癌腫瘤 
Carcinoid tumor
  • ‧臉部潮紅(佔80%):是最常見之症狀。一般為突發於身體上半部(臉和頸部)的深紅色。
  • ‧腹瀉(佔70%):腹瀉常和潮紅同時發生,亦可能單獨發生,一般是以水瀉為表現。
  • ‧呼吸困難(佔37%)
  • ‧腹痛(佔33%)
  • ‧近端肢體肌病變(佔7%)
  • ‧氣管痙攣、氣喘(佔6%)
‧皮膚病變、色素沉著(佔5%)
腎上腺髓質 嗜鉻細胞瘤 
Pheochromocytoma
  • ‧突發或持續性嚴重高血壓
  • ‧頭痛
  • ‧大量盜汗
  • ‧新陳代謝上升
‧高血糖
皮膚 默克細胞癌
Merkel cell carcinoma
  • ‧在皮膚上出現無痛性的紅色結節
  • ‧通常在頭頸部,太陽容易暴曬的部位產生
‧少見,但惡性度高,容易轉移。
 



神經內分泌瘤細胞所分泌的荷爾蒙會造成病人出現症狀者稱為功能性腫瘤,反之稱為神經內分泌腫瘤權威無功能性腫瘤。大多數的胃腸神經內分泌瘤是無功能性的腫瘤,沒有症狀,且多是因為其他原因開刀而意外發現,或已進展到肝轉移才被診斷出來,從神經內分泌腫瘤治療發病到確診往往需要5-7年的時間。

內視鏡檢查對於上、下消化道神經內分泌瘤有重要的意義,近年來膠囊內視鏡及小腸鏡檢查的發展對於偵測於小腸的神經內分泌瘤也有很大的幫助。

治療上以手術為主,小的腫瘤可利用內神經內分泌腫瘤分期視鏡切除術治療,大的腫瘤則建議做手術切除,病人蔡先生因腫瘤一公分大小且位在直腸,採內視鏡切除手術,病理報告是G1(尚未轉移且分化良好)腫瘤,侵犯深度僅達黏膜下層一公釐,邊緣乾淨,因此在內視鏡切除後即完成治療。有腫瘤轉移的神經內分泌腫瘤飲食病人則需全身性治療,10年存活率只約5成。 


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